Case Report

Familial Vasculitides: Churg-Strauss Syndrome and Wegener's Granulomatosis in 2 First-degree Relatives

PAOLO MANGANELLI, ROBERTO GIACOSA, PIERANNA FIETTA, ADELE ZANETTI, and TAURO MARIA NERI

ABSTRACT.

Churg-Strauss syndrome (CSS) and Wegener's granulomatosis (WG) are uncommon primary vasculitides, characterized by the involvement of the small to medium size vessels and by the frequent presence of serum antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). The pathogenesis of ANCA associated vasculitides is unclear, but roles for both genetic and environmental factors have been suggested. Familial cases of WG, but not CSS, have been reported. We describe the occurrence of CSS in a man and, 5 years later, WG in his son. These patients live together in an urban area of Northern Italy and share the HLA haplotype A*03; B*07; C*w07; DRB1*0404, DQB1*0302. To our knowledge, this is the first report of the familial clustering of CSS and WG in first-degree relatives. (J Rheumatol 2003;30:618-21)

Key Indexing Terms:

FAMILIAL VASCULITIDES
CHURG-STRAUSS SYNDROME
WEGENER'S GRANULOMATOSIS
ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODIES

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From the Dipartimento Osteo-Articolare, Unità Operativa di Reumatologia e Medicina Interna, Azienda Ospedaliera di Parma; Dipartimento di Clinica Medica, Nefrologia e Scienze della Prevenzione, Università degli Studi di Parma; and Dipartimento di Clinica Medica, Nefrologia e Scienze della Prevenzione, Cattedra e U.O.C. di Genetica Medica, Università degli Studi di Parma, Parma, Italy.

P. Manganelli, MD; P. Fietta, MD, Dipartimento Osteo-Articolare, Unità Operativa di Reumatologia e Medicina Interna, Azienda Ospedaliera di Parma; R. Giacosa, MD, Dipartimento di Clinica Medica, Nefrologia e Scienze della Prevenzione, Università degli Studi di Parma; A. Zanetti, MD; T.M. Neri, MD, Dipartimento di Clinica Medica, Nefrologia e Scienze della Prevenzione, Cattedra e U.O.C. di Genetica Medica, Università degli Studi di Parma.

Address reprint requests to Dr. P. Manganelli, Dipartimento Osteo-Articolare, Unità Operativa di Reumatologia e Medicina Interna, Azienda Ospedaliera di Parma, Via Gramsci 14, 43100 Parma, Italy. E-mail: pmanganelli@ao.pr.it

Submitted April 10, 2002; revision accepted August 15, 2002.

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